kinderneurologie
Wat is het Ortner syndroom?
Het Ortner syndroom is een aandoening waarbij kinderen of volwassenen last krijgen van heesheid door druk op de zenuw die de stembanden aanstuurt als gevolg van een afwijking van het hart of de grote lichaamsslagader.
Hoe wordt het Ortner syndroom ook wel genoemd?
Ortner is de naam van een arts dit syndroom beschreven heeft.
Cardiovocaal syndroom
Een andere naam die gebruikt wordt is het cardiovocaal syndroom. Het woorddeel cardio geeft aan dat er sprake is van een aandoening van het hart. Het woorddeel vocaal geeft aan dat er problemen met praten ontstaan.
Hoe vaak komt het Ortner syndroom voor bij kinderen?
Het is niet goed bekend hoe vaak het Ortner syndroom bij kinderen voorkomt. De aandoening komt vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen maar is een zeldzame aandoening. Milde vormen van deze aandoening kunnen gemist zijn.
Bij wie komt het Ortner syndroom voor?
Het Ortner syndroom kan zowel bij kinderen als bij volwassenen ontstaan, maar wordt vaker gezien bij volwassenen dan bij kinderen.
Zowel jongens/mannen als meisjes/vrouwen kunnen dit syndroom krijgen.
Wat is de oorzaak van het Ortner syndroom?
Druk op een zenuw
Het Ortner syndroom ontstaat door druk op een zenuw die zorgt voor beweging van de stembanden. Het gaat om een zenuw die de linker nervus laryngeus recurrens wordt genoemd. Door de druk op de zenuw beweegt de stemband niet meer goed, waardoor lucht ontsnapt en heesheid ontstaat.
Aandoening van het hart
Deze zenuw loopt vlak langs het hart. Wanneer het hart vergroot raakt, kan er druk op deze zenuw ontstaan. Het hart kan vergroot raken door een vernauwing van de mitraalklep, een opening in de hartboezems (atriumseptumdefect/ASD) een opening tussen de hartkamers (ventrikelseptumdefect/VSD), aanwezig blijven van de opening tussen de longslagader en grote lichaamsslagader (patent ductus arteriosus), een tumor in het hart (myxoom), een verhoogde druk in de longvaten (pulmonale hypertensie of door een longembolie). Een behandeling van een hartafwijking kan ook zorgen voor het ontstaan van druk op de zenuw.
Aandoening van de aorta
Ook kan een verwijding van de aorta, de grote lichaamsslagader, zorgen voor druk op de zenuw. Zo'n verwijding wordt een aneurysma van de aorta genoemd. Ook een scheur in de wand van de aorta (aorta dissectie) kan zorgen voor acuut ontstaan van heesheid. Soms is er sprake van een afwijkend verlopende arteria subclavia die zorgt voor druk op de zenuw.
Wat zijn de symptomen van het Ortner syndroom?
Hese stem
Als gevolg van het niet goed sluiten van de stembanden, hebben kinderen en volwassenen een hese stem.
Problemen met slikken
Een deel van de kinderen en volwassenen heeft ook problemen met slikken. Zij verslikken zich gemakkelijk waardoor zij moeten hoesten tijdens het eten of drinken. Hierdoor bestaat een verhoogd risico op het krijgen van een longontsteking.
Klachten van de hartafwijking
Een aangeboren hartafwijking hoeft geen klachten te geven. Wanneer er wel klachten zijn dan is er vaak sprake van kortademigheid, snelle vermoeidheid en blauwe verkleuring van de lippen tijdens inspanning.
Hoe wordt de diagnose Ortner syndroom gesteld?
Verhaal en onderzoek
Op grond van het verhaal van een kind of volwassene met aanhoudende heesheid zal aanvullend onderzoek verricht worden naar de oorzaak. Heesheid kan veel verschillende oorzaken hebben, zoals overbelasting van de stembanden, gastro-oesofageale reflux, een ontsteking van de keelholte. Wanneer bij aanvullend onderzoek afwijkingen van het hart of van de aorta worden gevonden, kan de diagnose Ortner syndroom worden gesteld.
KNO-arts
De KNO-arts kan door middel van een buigzame kijkbuis (laryngoscoop) in de keel en luchtpijp kijken wat de oorzaak is van de heesheid. Bij dit onderzoek kan gezien worden dat de linkerstemband niet goed beweegt.
CT-angiografie
Wanneer de KNO-arts ziet dat de linker stemband niet goed beweegt, zal vaak een speciale CT-scan gemaakt worden vanaf de schedel tot aan het middenrif waarbij de bloedvaten goed in beeld worden gebracht. Op deze manier kan gezien worden of er sprake is van een afwijking van hart of de aorta die zorgt voor druk op de linker recurrens zenuw. Bij kinderen wordt er vaak voor gekozen om een MRI scan te maken in plaats van een CT-scan.
Hoe worden kinderen en volwassenen met het Ortner syndroom behandeld ?
Behandeling onderliggende oorzaak
Door behandeling van de onderliggende oorzaak, wordt gekeken of de druk op de
linker recurrens zenuw kan worden verminderd. Het zal van de oorzaak van het ontstaan van de druk op de zenuw afhangen welke behandeling nodig is.
Logopedie
Een logopediste kan adviezen geven hoe kinderen en volwassenen tijdens het praten zo min mogelijk last hebben van de heesheid. De logopediste kan ook adviezen geven wanneer er problemen zijn met slikken.
Contact met andere ouders
Door middel van een oproepje op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere kinderen en hun ouders/verzorgers die ook te maken hebben met het Ortner syndroom.
Wat betekent het hebben van het Ortner syndroom voor de toekomst?
Herstel van de klachten
Wanneer de heesheid nog maar korte tijd bestaat en er door middel van behandeling de druk op de zenuw wordt weggehaald, kunnen de heesheidsklachten en klachten met slikken helemaal verdwijnen.
Blijvende klachten
Wanneer de klachten al langere tijd bestaan of wanneer de druk op de zenuw niet helemaal weg gehaald kan worden, kunnen de klachten ook blijvend zijn.
Levensverwachting
De onderliggende aandoening die het Ortner syndroom veroorzaakt kan van invloed zijn op de levensverwachting.
Kinderen krijgen
Het Ortner syndroom is geen erfelijke aandoening. Het hebben van dit syndroom heeft geen invloed op de vruchtbaarheid. Kinderen van een volwassene met het Ortner syndroom hebben meestal geen verhoogde kans om zelf ook het Ortner syndroom te krijgen. Dit zou wel kunnen wanneer de oorzaak van het ontstaan van het Ortner syndroom een erfelijke aandoening is.
Hebben broertjes en zusjes een verhoogde kans om ook het Ortner syndroom te krijgen?
Het Ortner syndroom is geen erfelijke aandoening. Broertjes en zusjes van een kind met het Ortner syndroom hebben meestal geen verhoogde kans om zelf ook het Ortner syndroom te krijgen. Dit zou wel kunnen wanneer de oorzaak van het ontstaan van het Ortner syndroom een erfelijke aandoening is.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.
Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.
Referenties
1. Ortner's syndrome: a case report and review of the literature. Hurtarte Sandoval AR, Carlos Zamora R, Gómez Carrasco JM, Jurado Ramos A. BMJ Case Rep. 2014;2014:bcr2013202900
2. Ortner's Syndrome as a Presenting Feature of Congenital Heart Disease in Infants. Zaki SA, Banur D. Heart Views. 2020;21:118-120.
Laatst bijgewerkt: 30 oktober 2021
Auteur: JH Schieving
Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.